La perte d’acuité auditive, appelée surdité ou hypoacousie, est la diminution ou la disparition de la capacité à percevoir les sons. Un enfant sur mille naît sourd profond, et plus de 10 % de la population française serait confrontée à une perte d’acuité auditive. En l’absence de prise en charge, elle peut être handicapante à différents degrés dans la vie de tous les jours.
Afin de mieux comprendre la surdité, il faut revenir sur la structure des organes de l’audition, les oreilles, qui se décomposent en trois parties :
- L’oreille externe : les vibrations de l’air y pénètrent et font vibrer le tympan.
- L’oreille moyenne : trois petits os (marteau, enclume et étrier) vibrent sous l’action du tympan et transmettent l’information à l’oreille interne.
- L’oreille interne : organe clé de l’audition, elle contient la cochlée, qui transforme les vibrations provenant de l’oreille moyenne en signaux électriques. Ces derniers sont ensuite transmis par des fibres nerveuses au cerveau qui les traduit en sons.
Quels sont les niveaux de bruit qui nous entourent ?
Un son est caractérisé par sa fréquence (grave-aiguë), mais également par son intensité, mesurée en décibels (dB).
Afin de se représenter les nuisances sonores qui nous entourent, voici quelques exemples de bruits et l’intensité qu’ils représentent :
- 30 décibels : lieux calmes.
- 40 à 60 décibels : conversation.
- 70 à 80 décibels : volume sonore d’une rue bruyante, d’une brasserie.
- 85 décibels : seuil de danger pour l’oreille.
- 100 décibels : bruit du marteau piqueur ou d’un baladeur à volume maximum.
- 105 à 120 décibels : sirène d’ambulance, concert ou discothèque.
- 120 à 130 décibels : réacteur d’avion, seuil de douleur.
LES TYPES DE SURDITÉ ET LEURS CAUSES
La partie de l’oreille qui est altérée permet de distinguer deux types de surdité : la surdité de transmission et la surdité de perception.
La prévalence des surdités de perception ou neurosensorielles est bien supérieure à celle des surdités de transmission, avec un degré de perte auditive variable.
Une surdité peut concerner une seule oreille (surdité unilatérale), les deux oreilles de manière symétrique (surdité bilatérale symétrique) ou prédominer d’un côté par rapport à l’autre (surdité bilatérale asymétrique). Les conséquences sur la perception auditive sont différentes : la surdité bilatérale est évidemment bien plus handicapante que la surdité unilatérale. Il en est de même que pour la vision, où l’on ne peut comparer la situation de l’aveugle à celle du borgne !
La surdité de transmission
La surdité provient d’un problème de transmission du signal sonore dans l’oreille externe ou moyenne.
Les principales causes de la surdité de transmission sont :
- Un blocage mécanique :
- Obstruction du conduit auditif externe par un bouchon de cérumen ou un corps étranger…
- Présence de liquide derrière le tympan (à la suite d’otites à répétition ou à une otite séreuse chronique, particulièrement fréquente chez les enfants)
- Une malformation congénitale de l’oreille : absence de conduit auditif ou de caisse du tympan
- Une perforation du tympan
- Une dégénérescence et un blocage des osselets de l’oreille moyenne, appelée otospongiose. Elle se manifeste par une calcification progressive de l’étrier (un des os de l’oreille moyenne). Celui-ci n’est alors plus capable de transmettre l’information.
La surdité de perception
Ici c’est l’oreille interne qui est affectée. Le signal sonore, qui est transformé en influx nerveux, est mal interprété par le cerveau. La surdité congénitale est l’une des causes fréquentes de la surdité de perception :
Environ un cas de surdité congénitale pour 1 000 naissances, et la même proportion de surdités acquises à l’âge de 3 ans. Elles peuvent revêtir des aspects cliniques très divers et peuvent survenir à tout âge.
La surdité congénitale
Elle concerne en moyenne 1 enfant pour 1000 nouveau-nés. Parmi les causes congénitales, on distingue plusieurs cas :
- Les causes génétiques héréditaires*
- Une naissance prématurée
- Des infections in utero (rubéole, syphilis, toxoplasmose…)
- Un manque d’oxygène in utero ou bien à la naissance (hypoxie)
*Concernant les causes génétiques héréditaires, la surdité trouve son origine dans un défaut dans la combinaison des gènes transmis par les deux parents. On recense plus d’une centaine de gènes de la surdité. Ces gènes responsables d’une surdité se transmettent des parents à l’enfant au moment où se crée l’ADN.
La surdité héréditaire se présente sous deux formes : syndromique et non-syndromique. Dans la plupart des cas, la perte auditive est non-syndromique, c’est-à-dire qu’en dehors de la perte auditive, il n’y a pas d’autres problèmes en soi. Mais la perte auditive peut également être syndromique. Cela signifie que l’erreur dans le matériel génétique qui est à l’origine de la perte auditive cause également d’autres problèmes.
D’autres causes peuvent être responsables de la surdité de perception :
- Traumatisme sonore, pression auriculaire, otite
- Maladie de Ménière : augmentation de la pression dans le labyrinthe, d’origine inconnue, qui provoque des crises de vertiges intenses, des troubles de l’équilibre permanents, et une surdité progressive
- Des troubles du nerf auditif causés par une prise de médicaments ototoxiques comme la streptomycine, l’aspirine, …
- Une tumeur de l’oreille
- Des pathologies d’origines infectieuses : méningite, oreillons, …
- Une presbyacousie : vieillissement de l’oreille interne à partir de 60 ans.
LA SURDITE CHEZ L’ENFANT : COMMENT LA DETECTER ET LES EXAMENS A REALISER
Un nouveau-né ou un enfant plus âgé peut souffrir d’une perte d’audition sans qu’on s’en rende forcément compte. Les premiers doutes émanent souvent des parents eux-mêmes. Les troubles de l’audition ne doivent pas être sous-estimés. Encore aujourd’hui, le diagnostic de surdité est souvent trop tardif, aux alentours d’un an et demi, alors que dans l’idéal, il devrait être fait avant les 6 mois de l’enfant.
Le diagnostic n’est pas évident à poser chez l’enfant de moins de trois ans : l’examen auditif à la naissance n’est pas encore généralisé en France. Cependant l’audition d’un bébé est très importante, elle assure son apprentissage de la langue et son développement psychomoteur.
Plusieurs signes peuvent alerter chez un enfant de moins de 3 ans :
- L’enfant ne réagit pas quand on lui parle et ne répond pas à son nom.
- Il observe attentivement les visages lorsqu’on lui parle. Il se concentre attentivement sur son interlocuteur.
- Il a l’air souvent dans la lune.
- L’enfant commence à parler plus fort qu’avant et fait souvent répéter.
- A l’école, l’enfant n’est pas attentif et n’arrive pas à se concentrer.
- Il présente un retard de langage et mélange ou prononce mal certains sons.
Comme souvent, plus le dépistage est précoce, meilleurs seront les résultats d’amélioration. Un diagnostic avant les 6 mois du tout-petit est idéal pour optimiser la prise en charge de l’enfant ayant des troubles de l’audition.
Des examens auditifs pour dépister et évaluer la surdité de l’enfant
Plusieurs tests peuvent être passés en fonction de son âge et de sa situation :
Ø Dépistage auditif néonatal
Le dépistage néonatal est réalisé juste après la naissance. Ce dernier comprend :
- Un examen de repérage des troubles de l’audition, proposé systématiquement avant la sortie du bébé de la maternité. Celui-ci doit déterminer la nécessité d’examens supplémentaires.
- Des examens plus approfondis, effectués dans un centre spécialisé avant le troisième mois du bébé, quand l’examen de repérage n’a pas pu être pratiqué ou n’a pas permis d’évaluer les capacités auditives du bébé.
Objectif : permettre la mise en place d’une prise en charge précoce. Cependant les parents ont le droit de refuser ce dépistage.
Ø Potentiels évoqués auditifs (PEA)
Cet examen consiste en l’enregistrement de l’influx nerveux des voies auditives conduisant le son de l’oreille interne vers les aires auditives primaires du cerveau. On peut les enregistrer à l’aide d’électrodes placées à des endroits précis sur le crâne. Ce test est utile dans le dépistage d’une surdité chez le nouveau-né puisqu’il ne requiert pas la participation du patient.
Ø Audiogramme
L’audiogramme est l’examen de référence qui permet d’évaluer le niveau de bruit audible par l’oreille ou seuil auditif. Une surdité de perception est diagnostiquée par un audiogramme, qui évalue la perte de l’audition et la quantifie.
Ø Tests de comportement auditif
Ce test auditif conventionnel convient généralement aux enfants de plus de trois ans. Il consiste à faire répondre l’enfant à un stimuli sonore oralement, en montrant des images, en levant la main ou avec un jeu.
Ø Test d’émission oto-acoustique (EOA)
Il s’agit d’un examen approfondi réalisé par le personnel hospitalier, qui consiste à introduire des écouteurs raccordés à des microphones dans les conduits auditifs de l’enfant. Le son est ensuite envoyé dans l’oreille de l’enfant et les microphones enregistrent les sons émis par la cochlée (oreille interne).
Une fois que la perte auditive de l’enfant est avérée, il faudra évaluer la baisse de l’audition, plus ou moins grave.
La surdité est calculée en décibels de perte auditive. Ainsi on définit :
- La surdité légère : de 20 à 39 décibels de perte auditive. La personne fait répéter son interlocuteur dès la perte de 30 décibels.
- La surdité moyenne : de 40 à 69 décibels de perte auditive. Le niveau de 40 décibels est le premier niveau majeur de handicap. En effet, la personne ne comprend que si son interlocuteur élève la voix.
- La surdité sévère : de 70 à 89 décibels de perte auditive. La gêne quotidienne est majeure.
- La surdité profonde : de plus de 90 décibels de perte auditive. La personne n’entend plus du tout la parole.
LES CONSÉQUENCES DE LA SURDITÉ ET LES TRAITEMENTS ADAPTÉS
Chez l’enfant, une surdité détectée tardivement a un impact sur le développement du langage. Les difficultés ne sont pas les mêmes si la surdité survient avant, pendant ou après la période d’acquisition du langage. Ce déficit est à l’origine de grandes difficultés dans l’acquisition du langage oral et dans les apprentissages scolaires.
La perte de l’audition peut également avoir des conséquences sur la santé physique : maux de têtes plus fréquents, troubles de l’équilibre, stress et fatigue. En parallèle, elle peut altérer la santé psychologique et la vie sociale : difficultés à se concentrer, isolement et difficultés à communiquer.
C’est la cause de la surdité qui va déterminer la nature de la prise en charge, prescrite par un médecin ORL. Afin de compenser la perte auditive, différentes solutions sont possibles :
- Un traitement médical : ablation du bouchon de cérumen ou prescription ponctuelle de médicaments : vasodilatateurs, corticoïdes ou anti-inflammatoires.
- La chirurgie pour réparer l’anomalie ayant entraîné une surdité de transmission : perforation du tympan, blocage des osselets …
- L’utilisation d’appareils auditifs, qui peuvent s’adapter à tous les niveaux de perte d’audition
- La pose d’implants cochléaires pour les pertes auditives sévères voire profondes. Ils sont généralement proposés chez l’enfant dans le cadre de surdité congénitale.
| A savoir : Un implant cochléaire est composé de deux parties distinctes, l’une ne pouvant pas fonctionner sans l’autre. La partie externe est amovible et portée par le patient en arrière de l’oreille. Elle comprend le processeur vocal qui capte les sons par ses microphones et les analyse, et une antenne aimantée qui sert à communiquer au travers de la peau avec la partie interne.La partie interne est l’implant à proprement parler, implantée chirurgicalement sous la peau derrière l’oreille. Elle reçoit les informations de la partie externe et envoie les impulsions électriques au nerf auditif via une électrode implantée dans la cochlée, l’organe clé de l’audition. |
Par ailleurs, plusieurs recherches sur la surdité sont actuellement en cours. Une de ces recherches porte sur la génétique. En effet, les causes de certaines surdités d’origine génétique sont aujourd’hui mieux comprises, et l’altération de certains gènes a ainsi été mise en évidence dans l’apparition de certaines surdités. Cela laisse entrevoir la possibilité d’une thérapie génique, c’est-à-dire la substitution des gènes anormaux par leurs versions fonctionnelles.
Le rôle de l’orthophoniste
Les orthophonistes remplissent des missions de prévention, dépistage, diagnostic et rééducation des troubles du langage. Leurs interventions dans le domaine de la surdité sont nombreuses, et concernent une large majorité des enfants sourds.
La surdité peut avoir un retentissement sur l’acquisition du langage : la connaissance du vocabulaire, la compréhension et la structuration des phrases. L’orthophoniste va soutenir l’enfant dans ces acquisitions. En parallèle, la forme est souvent altérée car l’enfant s’entend mal parler : la parole, l’articulation et la voix peuvent faire l’objet de temps de rééducation spécifiques.
L’utilisation de prothèses auditives nécessite également un travail d’accompagnement, en collaboration avec l’audioprothésiste qui s’occupe des réglages des appareils auditifs.
L’ACCOMPAGNEMENT DES PARENTS FACE À LA SURDITÉ DE LEUR ENFANT
Lors de la naissance d’un enfant sourd ou malentendant, la famille reçoit un grand nombre d’informations et bénéficie d’une prise en charge médicale et financière. Néanmoins, des associations de parents témoignent de la nécessité d’un complément d’informations et d’une prise en charge non médicale, notamment concernant la communication à adopter avec l’enfant, et son intégration au sein de la communauté, à travers une scolarisation et des activités adaptées.
La langue des signes française (LSF)
La langue des signes française (LSF) est un langage visuel et gestuel utilisé par les personnes malentendantes pour communiquer entre elles ou avec certains entendants. La LSF s’appuie beaucoup sur le langage mimique, sur l’imitation, mais aussi sur la symbolisation, l’allusion et les conventions. L’expression du visage est très importante.
Tout comme les autres langues auxquelles nous sommes plus habitués, la langue des signes n’est pas universelle. Elle s’est créée grâce à des signes arbitraires afin qu’ils puissent se comprendre. Par exemple, certains mots se signent avec la forme des doigts qui imite la première lettre du mot en dactylologie. Certains signes de base, comme manger, boire ou laver, sont néanmoins identiques, ce qui est compréhensible. Ainsi, des sourds de pays différents et avec une langue des signes différente se comprennent presque totalement au bout de quelques heures de discussion.
Où et comment apprendre la LSF ?
– Les cours : Le mieux est de se rendre dans une association pour y prendre des cours de groupe. Certaines universités proposent aussi des cours.
– Les livres : Plusieurs dictionnaires existent, ce qui peut aider à acquérir du vocabulaire.
o Dico de poche LSF : Pratique, ce dictionnaire s’adresse à tous et se parcoure aisément. Il contient 1600 entrées bilingues LSF/Français classées par thème.
o ABC… LSF : Initialement conçu pour les sourds, ce dictionnaire visuel bilingue s’avère utile à tous.
– Les vidéos sur YouTube : Des vidéos en ligne permettent d’apprendre en images la LSF.
| Le saviez-vous ? La langue des signes, développée par l’abbé de l’Epée au XVIIIe, fut interdite en France pendant un siècle. Autorisée à partir de 1977, enseignée à partir de 1991, elle ne fut reconnue officiellement par la loi qu’en 2005. Trois raisons ont été invoquées lors de son interdiction : la LSF n’est pas une vraie langue (« une langue de singes »), elle « ne permet pas de parler de Dieu », et enfin, elle « empêche de bien respirer et favorise la tuberculose ». La langue des signes est toutefois restée pratiquée, mais de manière clandestine. |
La Langue française parlée complétée (LfPC)
La Langue française parlée complétée (LfPC ou code LPC), anciennement appelée langage parlé complété, est un complément à la langue orale et à la lecture labiale, ce n’est pas une langue en soi. En pratiquant la LfPC, on associe à chaque son prononcé un geste de complément, effectué par la main autour du visage. Le code se compose de huit configurations de main pour représenter les consonnes ainsi que de cinq emplacements sur le visage pour représenter les voyelles.
Grâce au code LPC, la réception ou perception du message serait de 95 %, contre 30% avec la lecture labiale seule.
LA SCOLARISATION DES ENFANTS SOURDS
La Maison départementale pour les personnes handicapées (MDPH) permet d’accompagner les enfants sourds dans leur scolarité. Ces derniers peuvent ainsi être suivis par des structures spécialisées dans la surdité de l’enfant :
- Le SAFEP (Service d’accompagnement familial et à l’éducation précoce) s’occupe des enfants qui souffrent de déficience auditive dès la naissance et jusqu’à l’âge de 3 ans.
- Le SSEFS (Service de soutien à l’éducation familiale et à la scolarisation) prend ensuite le relais pour les enfants de 3 à 20 ans. Ce service comporte une équipe multidisciplinaire composée des médecins, psychologues, orthophonistes, psychomotriciens, professeur de LSF, éducateurs et des professeurs des écoles. Les SSEFS travaillent en partenariat avec l’établissement scolaire, sans se substituer à ses missions pédagogiques.
Les SAFEP et SSEFS peuvent accueillir les enfants dans leurs locaux, ou bien intervenir en milieu ordinaire (crèche, halte-garderie, domicile familial, établissement scolaire, …).
Afin d’éviter une fatigue excessive chez l’enfant sourd, les interventions du SSEFS et les rééducations se font sur le temps scolaire, et se réaliseront dans le cadre d’un projet personnalisé de scolarisation (PPS). En cas de difficulté à suivre les cours en milieu ordinaire, l’élève est alors orienté vers une Unité localisée pour l’inclusion scolaire (ULIS).
Les études supérieures : quelles possibilités pour une personne sourde ou malentendante
Lors de l’admission Parcours Sup’, il est important que l’étudiant sourd informe d’abord l’établissement d’enseignement supérieur choisi de sa surdité et de ses besoins particuliers. Il doit préciser les aménagements nécessaires garantissant l’accessibilité de la formation pour permettre la mise en place des aménagements dès la rentrée. Dès son admission dans l’établissement en question, il doit prendre contact avec la personne responsable référente Handicap. Pour organiser l’accessibilité de ses études, l’étudiant sourd doit faire une demande officielle d’aménagements adéquats selon ses besoins spécifiques : interprétariat en LSF, transcription écrite des discours oraux par prise de notes ou par système de retranscription…
Par ailleurs, il est également important que l’étudiant sourd informe l’équipe pédagogique de sa surdité dès la rentrée, et des aménagements prévus.
L’accès à l’emploi des personnes sourdes ou malentendantes
Pour trouver un emploi ou une formation, les personnes sourdes ou malentendantes peuvent être conseillées par différents organismes professionnels :
- En agence Pôle Emploi
- En agence Cap- emploi-Sameth : pour toute personne possédant une RQTH*
- En Mission Locale : pour les jeunes de 16 à 25 ans avec ou sans RQTH
* RQTH – reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé : permet de bénéficier d’aides spécifiques.
Toute personne sourde ou malentendante exerçant une activité professionnelle peut disposer d’un aménagement de poste. Il est alors possible d’intervenir sur plusieurs leviers :
- La configuration de l’espace de travail
Pour faciliter l’identification et la compréhension des événements qui se déroulent dans son environnement, la personne sourde ou malentendante doit pouvoir voir ce qui se passe.
- La luminosité
La luminosité est importante pour faciliter la lecture labiale et la reconnaissance des éléments non verbaux lors des échanges.
- L’ambiance sonore
Contrairement à ce que l’on pourrait croire, les personnes malentendantes peuvent être sensibles au bruit. C’est pourquoi, on éloignera ces personnes des endroits bruyants – par exemple la salle d’imprimante. Le bruit vient par ailleurs parasiter sa compréhension de ce que dit son interlocuteur.
La personne sourde ou malentendante doit également avoir accès aux informations sonores en lien avec la sécurité comme les sonneries des alarmes incendies. Pour cela, des solutions visuelles et des solutions radio peuvent être mises en place.
La pratique d’un sport
La Fédération Française Handisport propose une vingtaine de disciplines sportives accessibles aux sourds, pour une pratique de loisir et/ou de compétition : athlétisme, boccia, canoë-kayak, cyclisme, escrime, cécifoot, goalball, haltérophilie, natation, plongée subaquatique, randonnée, ski alpin, snowboard, ski nordique, sports boules, tennis de table, tir à l’arc …
De plus, les Deaflympics (appelés aussi Jeux olympiques des sourds) ont lieu tous les deux ans, en alternance été/hiver, comme le sont les Jeux Paralympiques. Seuls les athlètes ayant un seuil d’audition de moins de 55 décibels et ne disposant pas de dispositif de correction auditif peuvent participer. Les Deaflympics sont organisés sous l’égide de l’ICSD (Comité International des Sports pour les Sourds), et 21 disciplines sont représentées lors de ces Jeux.
Les Chiens du silence
L’Association Les Chiens du Silence a pour but d’éduquer et de remettre gratuitement des chiens d’assistance écouteurs à des personnes sourdes ou malentendantes.
Ces chiens « spéciaux » alertent les personnes sourdes ou malentendantes des sons du quotidien, leur permettant ainsi de retrouver leur indépendance et leur sécurité.
Les aides financières
La Prestation de Compensation du Handicap (PCH) est une aide personnalisée destinée à financer les besoins liés à la perte d’autonomie des personnes handicapées. Pour les personnes sourdes ou malentendantes, elle permet par exemple de financer des interventions d’interprète en langue des signes ou encore un système FM (micro HF).
La PCH a pour but d’aider à financer :
- Des aides humaines
- Des aides techniques
- Des aménagements du logement de la personne en situation de handicap
- Des aménagements du véhicule de la personne en situation de handicap
- Des besoins spécifiques ou exceptionnels
- Des aides animalières
Il faut en faire la demande auprès de la Maison Départementale des Personnes Handicapées (MDPH). C’est ensuite la Commission des Droits et de l’Autonomie des Personnes Handicapées (CDAPH) qui valide ou non cette demande.
Enfin, si la Prestation de Compensation du Handicap (PCH) est accordée, le paiement est effectué par le Conseil Général.
Dans le cadre de la Prestation de Compensation du Handicap (PCH), il existe un « forfait surdité » qui s’adresse aux personnes atteintes d’une surdité sévère, profonde ou totale et qui ont recours à un dispositif de communication adapté nécessitant une aide humaine. Elles bénéficient, au titre de leurs besoins de communication, d’un forfait d’aides humaines de 30 heures par mois.
Pour plus d’informations et trouver des adresses près de chez vous, vous pouvez contacter la Fédération Nationale des Sourds de France, qui regroupe plus de 80 associations et 5000 adhérents en France : www.fnsf.org
Journée Mondiale des Sourds : dimanche 25 septembre 2022
Sources :
https://www.fondationpourlaudition.org/la-surdite-525
https://www.frm.org/recherches-autres-maladies/surdite/focus-surdite https://www.handisport.org/deaflympics-dete-2022/
Association S.A.S.H.A. 