Connue sous le nom de malvoyance, la cécité est un trouble de la vision qui prive les personnes touchées du sens de la vue, partiellement ou totalement, et de façon invalidante.
Différentes formes de cécité peuvent être distinguées, de l’absence totale de vision à une forme de vision très réduite, de manière passagère ou irréversible. La cécité peut toucher les enfants comme les personnes âgées et peut avoir de multiples origines.
Les chiffres en France
- Près de 1,7 millions de personnes sont atteintes d’un trouble de la vision, soit 2,9% de la population
- Parmi ces déficients visuels :
- 207 000 seraient aveugles ou malvoyants profonds (vision résiduelle limitée à la distinction de silhouettes)
- 932 000 sont malvoyants moyens (incapacité visuelle sévère en vision de loin ou en vision de près)
- 560 000 déficients visuels seraient malvoyants légers
- La cécité concerne environ une naissance sur 80 000 chaque année. Un aveugle naît toutes les 15 heures.
- En termes de fréquence, la cécité est plus fréquente chez les personnes âgées, et son incidence augmente fortement après 60 ans
- Selon l’OMS, le nombre de déficients visuels serait amené à doubler d’ici 2050 avec l’allongement de la durée de vie.
Les différents degrés de cécité
Afin de pouvoir classifier précisément les déficiences visuelles en fonction de l’acuité et du champ visuel du patient, l’OMS a établi une liste de critères répartis en cinq catégories, numérotées de I à V. Elles permettent de définir le degré de malvoyance dont souffre la personne.
- Catégories I et II : déficience visuelle moyenne à sévère
- Catégorie III : déficience visuelle profonde, avec une acuité visuelle binoculaire corrigée inférieure à 1/20e et supérieure ou égale à 1/50e. La personne compte les doigts à un mètre mais ne peut le faire à trois mètres.
- Catégorie IV : cécité sévère ou presque totale, avec une déficience de la vue caractérisée par une acuité visuelle inférieure à 1/50 ou par un champ visuel inférieur à 5 degrés. Perception préservée de la lumière.
- Catégorie V : cécité absolue, pas de perception de la lumière
La cécité peut être innée, ou se déclarer plus tard au cours de la vie. Elle peut par ailleurs être un état transitoire, une cécité temporaire, ou constituer un état définitif et irréversible.
Les causes et facteurs de risques
- Cécité de naissance : une cécité de naissance est souvent liée à des malformations prénatales du système optique, ou à une maladie rétinienne héréditaire.
- La rétinite pigmentaire : maladie rétinienne dégénérative qui se caractérise par une perte progressive de la vision. Cette maladie génétique et héréditaire conduit généralement à la cécité. Il s’agit d’une pathologie invisible : aucun signe physique n’est visible chez une personne atteinte de rétinite pigmentaire. Elle touche les deux yeux et se manifeste initialement par une cécité nocturne. Puis le champ visuel se rétrécit progressivement, parallèlement à une altération de la vision des couleurs. La vision centrale est préservée jusqu’à des stades avancés, mais à terme la personne devient aveugle.
- L’amaurose congénitale de Leber : maladie génétique provoquant une altération complète de la rétine et donc une perte totale et définitive de la vision. Elle survient dans les premiers mois de vie, et représente 10 à 18 % des cécités de l’enfance.
- Des pathologies oculaires pédiatriques, notamment la carence en vitamine A.
- Cécité acquise
Lorsqu’elle est acquise, la cécité se développe le plus souvent progressivement.
- Cataracte : opacification partielle ou totale du cristallin, la lentille convergente située à l’intérieur de l’œil. Cette opacification est responsable d’une baisse progressive de la vue.
- Glaucome : maladie chronique de l’œil due à des lésions du nerf optique. Elle est favorisée par une élévation de la pression interne de l’œil.
- Dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) : La maladie atteint la partie centrale de la rétine et provoque une augmentation de la pression oculaire. Elle se traduit par une déformation des lignes, une vision floue et l’apparition d’une tâche centrale permanente dans le champ visuel. A terme, la DMLA peut conduire à la cécité, suite à la destruction lente et progressive du nerf optique.
- Rétinopathie diabétique : complication oculaire du diabète. Les vaisseaux de la rétine sont altérés par les hyperglycémies répétées, s’obstruent et se rompent. La vision devient floue ou fluctuante, la vision des couleurs est altérée et des taches noires ou des zones sombres apparaissent dans le champ visuel.
- Opacités de la cornée : défauts de transparence de la cornée, qui peuvent se manifester dans différentes circonstances :
- Une kératite (inflammation de cornée souvent d’origine infectieuse)
- Une ichthyose (maladie génétique cutanée ayant un impact sur la vue)
- Un syndrome de l’œil sec
- Un traumatisme de l’œil
- Un ulcère cornéen (blessure de l’œil)
- Des brûlures oculaires
Il existe également des cas de perte de vision subite, lorsque le patient perd la vue en quelques minutes ou en quelques jours. Cette perte de vision subite peut concerner les deux yeux, un seul œil, ou même seulement une partie du champ visuel.
Différentes situations peuvent provoquer cet état soudain :
- Un accident vasculaire localisé à l’œil, ou un accident vasculaire cérébral (AVC)
- Une atteinte neurologique, comme la sclérose en plaques ou une migraine ophtalmique
- Un traumatisme de l’œil
Symptômes et traitement de la cécité
On distingue deux sortes de cécité, les symptômes sont alors différents. S’il s’agit d’une cécité complète, la personne perdra totalement ses capacités visuelles. S’il s’agit d’une cécité partielle, plusieurs symptômes peuvent apparaître, dont une capacité visuelle réduite, une vision floue, et une hypersensibilité à la lumière.
Le traitement de la cécité dépend du degré de perte de vision : lunette et/ou de lentilles de contact, intervention chirurgicale pour les cas les plus importants, traitement médicamenteux si la perte de vision est liée et/ou provoquée par une maladie.
Plusieurs causes de cécité peuvent bénéficier d’un traitement :
- Greffe de cornée dans les kératites
- Chirurgie de la cataracte et du glaucome
- Traitement laser ou par colle biologique des décollements de rétine
- Traitement optimal du diabète
- Prévention de la rubéole congénitale par le vaccin anti-rubéolique
Cécité et vie quotidienne
La cécité impacte profondément des aspects essentiels de la vie quotidienne :
- Les activités impliquant la vision, comme la lecture, l’écriture, la reconnaissance des visages, la manipulation des objets
- Les déplacements
- La vie sociale et professionnelle
- L’autonomie (en particulier chez les personnes âgées)
Les jeunes enfants atteints d’une déficience visuelle grave à un stade précoce peuvent éprouver un retard de développement moteur, psychologique, social, cognitif et du langage, qui aura des conséquences tout au long de leur vie. Les enfants d’âge scolaire ayant une déficience visuelle peuvent également avoir des niveaux de réussite scolaire inférieurs.
La déficience visuelle chez les adultes peut avoir des répercussions sur leur intégration dans la vie professionnelle.
Dans le cas des personnes âgées, une déficience visuelle peut contribuer à l’isolement social, à la difficulté à marcher, à un risque plus élevé de chutes, et à une plus grande probabilité d’entrée précoce dans un établissement pour personnes âgées.
La perte totale de la vision nécessite un aménagement de la vie quotidienne et d’autres moyens de prise en charge : la lecture en braille, la présence d’un chien d’aveugle, etc.
La scolarisation des enfants aveugles et malvoyants
Les établissements pour enfants aveugles et malvoyants proposent à la fois une scolarisation et des soins. Ces établissements sont destinés aux enfants aveugles et malvoyants de 3 à 20 ans, avec ou sans troubles associés, pour qui une scolarité dans une école ordinaire n’est pas adaptée. Une notification de la MDPH est nécessaire pour y accéder.
Les instituts pour déficients visuels sont des établissements spécialisés qui accueillent des enfants aveugles ou malvoyants, pour qui une scolarité dans un établissement scolaire ordinaire n’est pas adaptée. Les élèves peuvent faire toute leur scolarité dans l’établissement, ou alors progressivement basculer vers une scolarité dans une classe ordinaire, selon leurs capacités et les autres troubles associés éventuels.
La scolarisation des enfants aveugles et malvoyants inclut le plus souvent l’apprentissage du braille et la mise en place des aides techniques indispensables (manuels adaptés, outils numériques…).
L’établissement propose également un accompagnement éducatif et des soins, à travers l’apprentissage de l’autonomie dans la vie quotidienne et de l’autonomie dans les déplacements, le suivi médical de la vision, et une aide psychologique.
Pour les plus âgés, une préparation à une formation ou à l’apprentissage d’un métier peut être proposée.
Les enfants aveugles et malvoyants sont accompagnés par une équipe de professionnels multidisciplinaires et des enseignants spécialisés :
- Des médecins
- Des professionnels du paramédical (orthophoniste, psychologues, ergothérapeute, psychomotricienne, …)
- Une assistante sociale
- Des éducateurs
- Un instructeur en locomotion qui apprend à se déplacer
- Des infirmiers
La scolarisation des jeunes dans ces établissements est financée par la sécurité sociale. L’accompagnement est donc gratuit pour les familles, y compris le transport et les repas.
L’emploi pour les personnes aveugles et malvoyantes
Les aveugles peuvent facilement s’orienter vers des carrières intellectuelles, de l’informatique, ou encore des métiers manuels.
Sur 15 000 aveugles de 20 à 60 ans, 5 000 ont des responsabilités professionnelles : 900 masseurs-kinésithérapeutes, 1 300 standardistes, 1 500 sténodactylos, 1 000 musiciens professionnels.
Malheureusement, plus de la moitié des aveugles ne trouvent pas d’emploi du fait de leur handicap.
L’apprentissage du braille
Le braille, ce système d’écriture et de lecture tactile à points saillants utilisé par les personnes déficientes visuelles, existe depuis 1829. Son inventeur, Louis Braille, lui-même aveugle, a conçu cet alphabet tactile afin de pouvoir lire et écrire et ainsi accéder à une éducation comme tout le monde. Si aujourd’hui le braille a évolué, le système de 1829 constitue la base de lecture pour les personnes aveugles et malvoyantes.
Lettres, chiffres et signes sont formés de groupes de points en relief. La lecture se fait avec les doigts (150 mots/min). L’alphabet est adopté dans presque toutes les langues. L’emploi des ordinateurs permet de produire automatiquement du braille. On peut stocker les informations sur une bande magnétique et les restituer en braille sur un tableau d’affichage en relief.
Le chien guide d’aveugle
Aujourd’hui en France, et malgré la gratuité de ce service, seule une infime minorité de personnes déficientes visuelles (1%) bénéficie d’un chien guide. En 2021, ce sont 214 chiens guides qui ont été remis par les associations fédérées de la Fédération Française des Associations Chiens guides d’aveugles (FFAC).
La surdi-cécité : un handicap rare
On parle de surdi-cécité quand une personne présente à la fois un trouble de l’audition et un trouble de la vision.
Il existe différentes situations de surdi-cécité :
→ La surdi-cécité primaire : survient dès la naissance ou dans la petite enfance, avant l’acquisition du langage.
→ La surdi-cécité secondaire : s’installe de manière progressive (une déficience acquise vient s’ajouter à une déficience de naissance) ou acquise suite à un accident.
→ La surdi-cécité tertiaire : survient progressivement avec l’avancée en âge.
Les principales causes de la surdi-cécité
Deux syndromes peuvent être à l’origine de ce handicap.
- Le syndrome d’Usher : maladie rare et génétique qui entraîne une surdité et des troubles de la vision
- Le syndrome Charge : également une maladie génétique rare qui touche les organes sensoriels, entre autres. Des difficultés pour respirer, pour s’alimenter ainsi que des problèmes cardiaques et un retard de croissance peuvent advenir.
Vivre au quotidien avec une personne souffrant de surdi-cécité
Ces deux déficiences associées impliquent une importante difficulté de communication, car il n’est pas possible de s’appuyer sur le visuel comme une personne sourde le fait, ni sur l’ouïe comme le fait une personne aveugle.
La surdi-cécité peut entraîner une limitation dans la vie quotidienne pour les déplacements, l’autonomie, l’accès à l’information… Des adaptations et des aides techniques peuvent être mises en place pour faciliter le quotidien : détecteurs d’obstacles, réveils vibrants, etc.
La communication avec une personne sourde aveugle
Plusieurs modes de communications sont possibles :
- La Langue des Signes Française tactile : La personne sourde aveugle place ses mains sur les mains de la personne qui signe afin de percevoir par le toucher : la configuration, l’orientation, l’emplacement et le mouvement des signes.
- La dactylologie tactile : Cette méthode consiste à épeler chaque mot avec l’alphabet des lettres de la LSF. La personne sourd aveugle place sa main sur le dos de la main de la personne qui lui parle en dactylologie pour elle ou alors sa main peut envelopper les lettres formées, les paumes des interlocuteurs se faisant face.
- Le braille : L’interlocuteur tape sur un clavier relié à une plage braille permettant ainsi à la personne sourd aveugle de recevoir le message en braille.
- Ecriture fictive ou furtive : La personne écrit avec son doigt dans la paume de la main de la personne sourde aveugle ou sur une surface plane.
Le mode de communication de la personne sourde aveugle varie selon le moment de survenue de la surdi-cécité, et les acquisitions de la personne sourde aveugle.
Pour s’exprimer, la personne sourde aveugle peut utiliser un mode de communication différent que celui utilisé en réception.
2ème jeudi d’octobre : Journée mondiale de la vue
27 juin : Journée mondiale de la surdicécité
Retrouvez plus d’informations auprès de l’UNADEV (Union Nationale des Aveugles et Déficients Visuels)
A lire pour mieux comprendre : l’histoire d’Helen Keller
Quel avenir peut avoir une petite fille de six ans aveugle, sourde et muette ? Les parents d’Helen sont désespérés jusqu’au jour où Ann Sullivan arrive chez eux pour tenter d’aider Helen à sortir de sa prison sans mots, ni couleurs ni sons. Les premiers échanges sont houleux, mais la persévérance d’Ann, l’intelligence et le désir d’apprendre d’Helen parviennent à vaincre l’impossible.
L’histoire vraie d’Helen Keller, une petite fille aveugle, sourde et muette. Un combat de vie gagné à deux.
Sources :
Association S.A.S.H.A. 